מבנה הלב וחשיבותו הברורה לחיים בריאים

הלב האנושי הוא משאבה מופלאה ומורכבת. הוא אחראי לספק לכל מערכות הגוף שלנו דם עם חמצן ורכיבים חיוניים שמאפשרים לנו לחשוב, לרוץ ולחיות חיים מלאים וארוכים.

הוא שוכן במרכז החזה ממש בין שתי הריאות איתן יש לו קשר הדוק. מהן הוא לוקח את החמצן ואליהן הוא מחזיר את הדם ״המשומש״ לחמצון מחדש.

תהליך ההתפתחות של הלב בעובר מורכב משלבים רבים שמתחיל כבר בשבועות הראשונים של ההריון.

מדובר במלאכת מחשבת שבסופה נוצרים ארבעת מדורי הלב ומתפתח שריר תקין שמזרים ושואב את הדם מהגוף ובחזרה, 160 פעמים בדקה בילוד ו-80 פעמים בדקה באדם הבוגר. פגם מזערי באחד משלבי ההתפתחות הללו יכול לגרום למום לב מולד. אך מה זה אומר ומה ההשפעה של מומי הלב על התינוק המתפתח?

שריר אחד שאחראי על הכל

כדי להבין את השונות הרחבה של מומי הלב כדאי להבין בקצרה כיצד הלב בנוי ומה גורם לו לפעול. נהוג לחלק את הלב לשני ״צדדים״ הצד הימני והצד השמאלי.

הצד הימני מחובר למערכת הריאות. הוא מקבל דם ורידי עני בחמצן מהגוף ומזרים אותו דרך שני עורקי הריאה אל הריאות, שם הוא יקבל חמצן מהאויר ויחזור דרך ורידי הריאה אל הצד השמאלי.

הצד השמאלי מחובר לשאר מערכות הגוף. הוא מזרים את הדם העורקי העשיר בחמצן שהגיע מהריאות אל כל האיברים בגוף דרך אבי העורקים (אורטה).

ההפרדה בין הצד השמאלי לבין הצד הימני של הלב נועדה לשמור על כך שדם עשיר בחמצן יגיע למערכות הגוף מהצד השמאלי בעוד שדם עני בחמצן יגיע אך ורק לריאות מהצד הימני מבלי להתערבב אחד עם השני.

כל צד מחולק בתורו לשני מדורים. עליה שמקבלת את הדם (בצד ימין מהווריד הנבוב העליון והתחתון, ובצד שמאל מוורידי הריאה) וחדר שמזרים את הדם הלאה מהלב (בצד ימין מעורקי הריאה ובצד שמאל מהאורטה).

בין כל עליה לחדר ובין כל חדר לעורק היוצא ממנו מפרידים מסתמים שנפתחים בתזמון מדויק כדי לאפשר לדם לזרום בכיוון הנכון.

התפתחות לב העובר

אספקת הדם של העובר מסתמכת על מחזור הדם האמהי שעובר אליו דרך כלי הדם של השליה. כיוון שהעובר לא נושם אויר ולא יכול לחמצן את הדם שלו בעצמו הוא מקבל את הדם המחומצן דרך ורידי הטבור ומחזיר את הדם העני בחמצן אל האמא דרך עורק הטבור, ״היפוך״ של המערכות שקיימות בגוף האדם הבוגר.

הלב נוצר תחילה כשני צינורות נפרדים שמתאחדים בתחילת השבוע ה-4 להתפתחות העוברית ללב אחד ואת פעימות לב העובר אפשר לראות בבדיקת אולטרסאונד נרתיקי החל משבועות 5-6.

כיוון שאין חשיבות לצד ימין ולצד שמאל שכן הדם לא עובר חמצון בריאות העובר, המעברים בין שני צדי הלב נשארים פתוחים.

מבני הלב ממשיכים להתפתח בהדרגה אך מבשילים ונסגרים לחלוטין רק בעת הלידה אז לב התינוק מתחיל לפעול בצורה 'התקינה' ולהזרים את הדם כמו במערכת הבוגרת.

כאשר מדברים על מומי לב לרב מתייחסים אליהם בקבוצות. חלקם כוללים בעיה מבנית באחד ממדורי הלב, אחרים נגרמים בגלל עיוות מולד באחד מהמסתמים ומומים מסוימים מערבים גם את כלי הדם הנכנסים או היוצאים מהלב.

כיוון שמדובר במערכת אחת שמתפקדת בסנכרון מושלם, לא נדיר שמום אחד יוכל להשפיע לרעה על התפתחות מבנים נוספים בלב.

סקירת לב העובר בזמן ההריון שלך

כאמור הדופק העוברי מופיע כבר בשבועות 5-6 להריון ומשמש כאמצעי מעקב שגרתי לבריאות העובר המתפתח.

עם זאת הוא אינו מספק מידע ממשי על התפתחות הלב וכדי לזהות מומי לב מולדים אפשריים יש לבצע סקירת מערכות בשליש השני להריון. למעשה ניתן לזהות כ-70% מהמומים המולדים המשמעותיים כבר בשבוע 18 להריון.

כדי להגדיל את הסיכוי לאתר מומים בלב ניתן לבצע שתי סקירות מערכות, מוקדמת ומאוחרת, כדי להעריך את התפתחות מבני העובר השונים, ביניהם גם הלב.

לעיתים הממצא בסקירה הראשונה אינו חד משמעי ודורש מעקב ובדיקה חוזרת לאחר מספר שבועות נוספים של התפתחות. בחשד למומי לב, לעיתים קרובות עדיף לבצע סקירה מכוונת ללב (אקו לב עוברי), לרוב לאחר שבוע 20, כדי להדגים היטב את כל מבני הלב.

כדי להעריך את לב העובר בצורה מיטבית מדגימים את ארבעת מדורי הלב ואת כלי הדם היוצאים ממנו.

עם זאת, לעיתים הסימן למום לבבי עשוי להיות ״סימן רך״ שאינו מעיד באופן חד משמעי על משמעות עתידית, שאז על הרופא שאחראי על מעקב ההריון להפנות את האם ההריונית לביצוע בדיקות נוספות.

מעבר לכך, במצבים מסויימים לא ניתן יהיה לאפיין כלל את המום בשלבי ההתפתחות העוברית אלא רק לאחר הלידה ואפילו מאוחר יותר, בגיל כמה חודשים.

יש מצבים שמחייבים תשומת לב מוגברת!

מומי לב מולדים יכולים להופיע בכל ילוד אולם ישנם ילדים מסוימים שנמצאים בסיכון מוגבר להופעת מומים אלו.

לדוגמה, מקרים שבהם יש סיפור ידוע של מום לב מולד אצל קרוב מדרגה ראשונה מעלים את הסיכוי למום לב בעובר פי 3 בהשוואה לאוכלוסיה הכללית.

גורמי סיכון נוספים כוללים טיפולי פוריות, זיהום תוך רחמי במהלך ההריון כמו אדמת, או מחלות אמהיות כמו סכרת ויתר לחץ דם.

כמו כן ישנם מומי לב מולדים מסוימים שמופיעים בשכיחות גבוהה יותר אצל עוברים שסובלים מתסמונות מולדות כמו לדוגמה תסמונת דאון, תסמונת ויליאמס, תסמונת מרפן ועוד.

כאשר קיים חשד לסיכון מוגבר לקיומם של מומים מולדים בעובר, בין אם בשל גורמי הסיכון ובין אם בגלל אפשרות לאבחנה של תסמונת, נהוג לבצע אקו לב עוברי מכוון ולעיתים אף סקירת מערכות חוזרת כדי לנסות ולאתר מומים לא-לבביים נוספים שעשויים להופיע ב-20-40% מהמקרים ואף לשקול ייעוץ גנטי.

מומי לב לא-כחלוניים

קבוצה זו של מומים הם פגמים בלב שגורמים ל״זליגה״ של דם עשיר בחמצן מהצד השמאלי אל המערכת הימנית. המשמעות היא שמערכות הגוף עדיין יקבלו את כמות החמצן שהן זקוקות לה אבל במקביל המערכת הריאתית תקבל כמות גדולה בהרבה של דם – לעתים יותר ממה שהיא יכולה להתמודד איתו.   

מום הלב השכיח ביותר הוא VSD (ventricular septal defect) והוא מום לב לא-כחלוני המהווה 25% מכל מומי הלב המולדים. בגלל פגם בתהליך ההתפתחות של הלב המחיצה בין החדר הימני לבין החדר השמאלי לא נסגרה במלואה וכעת קיים ״חור״ שדרכו דם יכול לעבור מצד לצד.

חומרת ההתבטאות של המום תלויה בגודל של אותו חור – לחלק מהאנשים יש חור קטן שלעולם לא ידעו כי הוא קיים בעוד שחור גדול יכול להתחיל להתבטא כבר בשבועות 6-8 לחיים.

מומים לא-כחלוניים נוספים יכולים להופיע במחיצה בין העליות (ASD), בהצרות של מסתמי עורקי הלב (Pulmonary Stenosis בעורק הריאה ו-Aortic Stenosis באורטה), כמו גם הפרעה בסגירת המעבר בין המערכת הימנית לשמאלית שהיה קיים בתקופה העוברית.

מומי לב כחלוניים

מומים אלו גורמים לדם עני בחמצן לזלוג מצד ימין אל צד שמאל ומחזירים אותו אל מערכות הגוף במקום להעביר אותו לחמצון מחדש בריאות.

מומים אלו נקראים כך כיוון שהתסמין העיקרי שלהם יהיה כחלון, סימן לחוסר באספקת חמצן לרקמות הגוף. תסמינים נוספים כוללים קשיי נשימה, קושי רב במאמץ ואף הפסקות נשימה וארועי כחלון משמעותיים.

מום הלב הכחלוני השכיח ביותר הוא טטרלוגיה ע״ש פאלוט (fallot tetralogy) שמהווה 10% מכלל מומי הלב המולדים.

הטטרלוגיה כוללת 4 מומי לב שונים שביחד גורמים לכך שדם לא מחומצן יגיע אל מערכות הגוף והיא מתרחשת בגלל פגם בהווצרות הלב עוד בשלבי ההתפתחות המוקדמת, סביב שבועות 3-4 להריון.

מומי לב כחלוניים נוספים כוללים:

• טרנספוזיציה של העורקים הגדולים, מום בו האורטה ועורקי הריאה ״התחלפו״ כך שהם יוצאים מהצדדים הלא נכונים של הלב
• אטרזיה טריקוספידלית שמובילה לחדר ימני מנוון ולא-מתפקד
• לב שמאלי היפופלסטי (אי-התפתחות של הצד השמאלי של הלב), מום נדיר שמופיע בשכיחות של 1% מכל מומי הלב המולדים אך נותר למרבה הצער הגורם המוביל לתמותה ממומים לבביים בחודש הראשון לחיים.

אבחנת המום הלבבי והצעד הבא

אם מום לבבי מולד אובחן עוד בזמן האולטרסאונד יש להעריך את חומרתו, אפשרויות התיקון הקיימות ומידת הנזק ההתפתחותי שכבר נגרם למערכות העובר המתפתח.

הערכה זו מאפשרת לצוות רב-מומחים לייעץ על דרכי הטיפול האפשריות, על משמעויות המום עבור התפתחות הילד ועל מספר נקודות חשובות אותן שיש לקחת בחשבון לקראת הלידה.

הרופא שמלווה את מעקב ההריון חייב ליידע את ההורים לגבי הממצא וכל המשמעויות הנובעות ממנו, החל מהמשך ההריון, דרך הלידה ועד לאפשרויות הכרוכות בחיים עם מום לבבי כמו זה שאובחן. חשוב שההורים יכירו את כל הסיכונים, הסיבוכים האפשריים, הטיפולים הזמינים וכל דבר אחר שיאפשר להם לקבל החלטה מושכלת לגבי העובר שברחם.

חשוב לזכור שמומים מסוימים יכולים להיות בלתי ניתנים לאיתור באולטרסאונד במהלך ההריון, לעיתים גם מומי לב קשים, ויאובחנו רק לאחר הלידה או זמן מה אחריה.

כתלות בסוג המום והחומרה שלו ניתן יהיה להחליט האם ומתי יש לבצע ניתוח לתיקון המום. בעוד שמומים מסוימים מסכני-חיים ודורשים ניתוחים בגיל צעיר מאד, מומים אחרים יכולים ״לחכות״ עד שהילד יתבגר.

במומים קשים מאד גם תיקון לאחר הלידה עשוי להיות מסוכן עם סיכויי הצלחה נמוכים. הנזק שנגרם ליתר מערכות הגוף בשל אספקת הדם הלקויה כל כך גדול עד אשר הניתוח לא יאריך את תוחלת החיים משמעותית ולעיתים לא יעזור כלל, שאז ההורים לעתיד צריכים לקבל החלטה לגבי המשך ההריון או הפסקתו.

חשוב להבין כי נכון לשנת 2020 ישנם ניתוחים תוך-רחמיים חדשניים, המאפשרים לנתח את לב העובר בעודו ברחם.

המשמעות היא שניתן ״להחזיר למסלול״ את ההתפתחות התקינה ולהגדיל את סיכויי ההצלחה של הניתוח. ניתוחים אלו מיועדים בעיקר למומים קשים במיוחד של מסתמי הלב או של אי-התפתחות מדורי הלב ונחשבים נכון לעכשיו ניסיוניים בלבד.

בשנים האחרונות חלה התקדמות מרשימה בניתוחי לב אצל ילדים ואף אצל עוברים והתוצאות של ניתוחים אלו הולכות ומשתפרות.

למרות זאת גם כיום במקרים בהם מאובחן אצל העובר במהלך ההריון מום לב מורכב ומשמעותי בעל משמעויות תפקודיות ניכרות או כזה המצריך ניתוח גדול ומסוכן, עומדת בפני ההורים האפשרות להגיש בקשה לוועדה להפסקת הריון לקיים דיון לגבי סיום ההריון בהפלה.

ועדות להפסקת להריון נוטות במרבית המקרים של מומי לב קשים המאותרים בהריון לאפשר להורים לבצע הפסקת הריון, שכן מום לב משמעותי עלול בחלק מהמקרים להתלוות לבעיות גנטיות שונות, כמו תסמונת דאון וכן תסמונות נוספות אשר עלולות לגרום לבעיות התפתחות קשות.

גם כיום נחשבים ניתוחי הלב בילדים כניתוחים בעלי סיכון לא מבוטל ולו בשל העובדה כי בחלק מהם יש צורך בשימוש במכונת לב ריאה בעת הניתוח, הליך אשר כשלעצמו כולל סיכון לסיבוכים נוירולוגים וקרדיולוגים וזהו נימוק סיבה נוסף מדוע מומים אלו המאובחנים בהריון מהווים סיבה להפסקת הריון בחלק מהמקרים.

במאמר מעניין אשר פורסם במסגרת ה –The International Society of Ultrasound in Obstetrics & Gynecology בארה"ב בשנת 2019 אשר כותרתו: Why are congenital heart defects being missed נדונה הסוגייה מדוע יש שיעור גבוה יחסית של החמצת מומי לב בעוברים בסקירות מערכות המבוצעות במהלך ההריון.

המסקנות במאמר הנן כי לנסיון ולכישורים של הרופא הסוקר יש חשיבות גדולה מאד ביכולת לאתר את המומים הללו. בהשוואה שנעשתה בין מוסדות רפואיים שונים במספר גדול של מקרים התברר כי יש שוני משמעותי באחוז הגילוי של מומי לב בעוברים בין מוסדות גדולים בהם יש רופאים מנוסים לבין התוצאות אצל רופאים בעלי ניסיון קטן יותר בביצוע סקירת מערכות בהריון.

תביעות פיצויים בשל רשלנות באבחון מום לבבי

משרדנו הגיש לפני כשנתיים תביעת רשלנות רפואית בשם זוג הורים ובנם הקטין אשר נולד עם מום לב משמעותי שנלווה גם לבעיה נוירולוגית התפתחותית שאובחנה לאחר הלידה.

בתביעה טענו כי הרופאים אשר ביצעו את מעקב ההריון התרשלו באבחון מום הלב ממנו סבל העובר ולא עדכנו את ההורים בקיום המום. באחת מבדיקות האולטראסאונד שעברה האם בהריון נראה לב מוגדל ועליות מורחבות והדבר אף נרשם בטופס הבדיקה בצורה ברורה.

האם ההרה מסרה את תוצאות בדיקת האולטראסאונד הלא תקינה לרופא אשר ביצע את מעקב ההריון אולם הרופא פשוט תייק את התוצאות בתיק ולא טרח להפנות את האישה לבדיקות נוספות המתחייבות מהממצאים בבדיקה ובפרט אקו לב עובר וההורים לא עודכנו כי יתכן והעובר סובל ממום לב.

בסוף ההריון נולד תינוק הסובל ממלה קשה של המסתם המיטראלי אשר חייבה ניתוח והתברר כי לתינוק גם בעיה נוירולוגית הגורמת לפיגור שכלי הנלוות למום הלב ממנו הוא סובל.

לתביעת הרשלנות הרפואית שהגשנו לבית המשפט בשם הורי התינוק הפגוע אשר אובחן כסובל מנכות קשה צרפנו חוות דעת של מומחה רפואי מוביל בתחום הגניקולוגיה והאולטראסאונד וכן חוות דעת של מומחה בקרדיולוגיית ילדים וכן חוו"ד של מומחית בכירה בתחום נוירולוגיית ילדים.

התביעה הסתיימה לאחר ישיבת גישור בהחלטה על תשלום פיצויים בסכום עתק להורים ולילדם.

עוד בנושא: אחריות הרופא לאבחון מומים בעובר במהלך ההריון